Nuwiq

Trattamento e profilassi degli eventi emorragici in pazienti con emofilia A (deficit congenito del fattore VIII).

Nuwiq può essere usato in tutte le fasce d'età.

Il trattamento deve avvenire sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dell'emofilia.

Durante il ciclo di trattamento, si consiglia di eseguire un'idonea determinazione dei livelli del fattore VIII, il cui scopo è di fungere da orientamento per la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni ripetute. La risposta al fattore VIII dei singoli pazienti può variare, dimostrando emivite e recuperi diversi. È possibile che sia necessario aggiustare la dose basata sul peso corporeo in pazienti sottopeso o sovrappeso. In particolare, in caso di interventi chirurgici maggiori, è indispensabile effettuare un accurato monitoraggio della terapia sostitutiva mediante analisi della coagulazione (attività plasmatica del fattore VIII).

Quando viene utilizzato un saggio di coagulazione monofase in vitro basato sul tempo di tromboplastina (aPTT) per determinare l'attività del fattore VIII nei campioni ematici dei pazienti, i risultati dell'attività plasmatica del fattore VIII possono essere influenzati in modo significativo dal tipo del reagente aPTT e dallo standard di riferimento utilizzati nel saggio. Inoltre possono esserci discrepanze significative tra i risultati ottenuti con il saggio di coagulazione monofase basato su aPTT e il saggio cromogenico secondo Ph. Eur. Questo è importante, in particolare quando si cambia laboratorio e/o i reagenti utilizzati nel saggio.

La dose e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità del deficit di fattore VIII, dalla localizzazione ed estensione dell'emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente.

Il numero di unità di fattore VIII somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), che sono correlate allo standard OMS vigente per il concentrato relativamente ai prodotti a base di fattore VIII. L'attività plasmatica del fattore VIII viene espressa in percentuale (riferita al plasma umano normale) o preferibilmente in Unità Internazionali (riferite allo standard internazionale per il fattore VIII plasmatico).

Una Unità Internazionale (UI) di attività di fattore VIII è equivalente alla quantità di fattore VIII contenuta in un ml di plasma umano normale.

Il calcolo della dose necessaria di fattore VIII si basa sulla considerazione empirica che 1 Unità Internazionale (UI) di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta l'attività plasmatica del fattore VIII di circa il 2% dell'attività normale o di 2 UI/dl. La dose necessaria viene determinata servendosi della formula seguente:

Unità richieste = peso corporeo (kg) x aumento di fattore VIII desiderato (%) (UI/dl) x 0,5 (UI/kg per UI/dl)

La quantità da somministrare e la frequenza di somministrazione devono essere sempre orientate all'efficacia clinica nei singoli casi.

Nel caso degli eventi emorragici seguenti, l'attività del fattore VIII non deve scendere al di sotto del livello di attività plasmatica indicato (in % del normale o UI/dl) nel periodo corrispondente. La tabella qui di seguito è utilizzabile per guidare il dosaggio negli episodi di sanguinamento e negli interventi chirurgici.

Per la profilassi antiemorragica a lungo termine in pazienti affetti da emofilia A grave, le dosi consuete sono di 20-40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo a intervalli di 2-3 giorni. In alcuni casi, soprattutto nei pazienti più giovani, potrebbero essere necessari intervalli di somministrazione più brevi o dosi più elevate.

La posologia è identica negli adulti e nei bambini, tuttavia, nel caso dei bambini potrebbero essere necessari intervalli di somministrazione più brevi o dosi più elevate. I dati al momento disponibili sono riportati nel paragrafo 4.8, 5.1 e 5.2.

Nuwiq è per uso endovenoso.

Si raccomanda di non somministrare più di 4 ml al minuto.

Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.

Ipersensibilità al(ai) principio(i) attivo(i) o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.

Non è stato osservato alcun effetto di Nuwiq sulla capacità di guidare veicoli o di azionare macchinari.

Non sono stati segnalati casi di sovradosaggio.