Cos'è Naglazyme?
Naglazyme è un farmaco a base del principio attivo Galsulfase , appartenente alla categoria degli Enzimi e nello specifico Enzimi. E' commercializzato in Italia dall'azienda Biomarin Pharmaceutical Italia S.r.l. .
Naglazyme può essere prescritto con Ricetta RR - medicinali soggetti a prescrizione medica.
Naglazyme può essere prescritto con Ricetta RR - medicinali soggetti a prescrizione medica.
Confezioni
Naglazyme 1 mg/ml concentrato per soluzione per infusione, uso endovenoso, 1 flaconcino 5 ml
Informazioni commerciali sulla prescrizione
Titolare: BioMarin International Ltd
Concessionario:Biomarin Pharmaceutical Italia S.r.l.
Ricetta: RR - medicinali soggetti a prescrizione medica
Classe: H
Principio attivo:Galsulfase
Gruppo terapeutico: Enzimi
Forma farmaceutica: soluzione (uso interno)
Concessionario:
Ricetta: RR - medicinali soggetti a prescrizione medica
Classe: H
Principio attivo:
Gruppo terapeutico: Enzimi
Forma farmaceutica: soluzione (uso interno)
Indicazioni
Naglazyme è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine in pazienti con una diagnosi confermata di Mucopolisaccaridosi VI (MPS VI; deficit di N-acetilgalattosammina-4-solfatasi; sindrome di Maroteaux-Lamy) (vedere paragrafo 5.1).
È un punto chiave trattare i pazienti giovani, di età < 5 anni affetti da una forma grave della malattia, sebbene i bambini di questa fascia di età non siano stati compresi nello studio principale di fase 3. Sono disponibili dati limitati riguardo a pazienti < 1 anno di età (vedere paragrafo 5.1).
Posologia
Come per tutte le disfunzioni lisosomiali genetiche, è di fondamentale importanza, specialmente nelle forme più severe, intraprendere il trattamento il più precocemente possibile, prima della comparsa di manifestazioni cliniche non reversibili della malattia.
Il trattamento con Naglazyme deve essere effettuato sotto il controllo di un medico esperto nel trattamento di pazienti affetti da MPS VI o da altre malattie metaboliche ereditate. La somministrazione di Naglazyme deve essere eseguita in un'appropriata struttura clinica nella quale siano prontamente disponibili attrezzature per la rianimazione in caso di emergenza.
Posologia
Il regime di dosaggio raccomandato per Galsulfase è di 1 mg/kg di peso corporeo da somministrare una volta a settimana sotto forma di infusione endovenosa in un arco di 4 ore.
Pazienti particolari
Anziani
La sicurezza e l'efficacia di Naglazyme nei pazienti di età superiore ai 65 anni non sono state ancora stabilite e non può essere fatta alcuna raccomandazione riguardante la posologia.
Insufficienza renale ed epatica
La sicurezza e l'efficacia di Naglazyme nei pazienti con insufficienza renale o epatica non sono state valutate (vedere paragrafo 5.2) e non può essere fatta alcuna raccomandazione riguardante una posologia alternativa.
Popolazione pediatrica
Non esiste alcuna indicazione per un uso specifico di Naglazyme nella popolazione pediatrica. I dati al momento disponibili sono riportati nel paragrafo 5.1.
Modo di somministrazione
La velocità di infusione iniziale dev'essere regolata in modo da somministrare circa il 2,5% dell'intera soluzione nella prima ora, e la parte rimanente (circa il 97,5%) nelle 3 ore successive.
Considerare l'impiego di sacche di infusione da 100 ml in pazienti soggetti a sovraccarico volemico e con peso inferiore ai 20 kg; in tal caso la velocità di infusione (ml/min) deve essere ridotta in modo tale che la durata complessiva non sia inferiore alle 4 ore.
Per informazioni sul pre-trattamento vedere paragrafo 4.4 e per ulteriori informazioni vedere paragrafo 6.6.
Controindicazioni
Ipersensibilità grave o potenzialmente fatale al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti, se tale ipersensibilità non è controllabile.
Avvertenze speciali e precauzioni di impiego
Gestione di vie respiratorie compromesse
È necessario prestare particolare attenzione nel trattamento e nella cura di pazienti con compromissione delle vie respiratorie, limitando o controllando attentamente l'uso degli antistaminici e ...
Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it
È necessario prestare particolare attenzione nel trattamento e nella cura di pazienti con compromissione delle vie respiratorie, limitando o controllando attentamente l'uso degli antistaminici e ...
Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it
Interazioni con altri medicinali e altre forme di interazione
Non sono stati effettuati studi di interazione.
...
Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it
...
Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it
Assumere Naglazyme durante la gravidanza e l'allattamento
Posso prendere Naglazyme durante la gravidanza e l'allattamento?
Gravidanza
Non sono disponibili dati clinici su gravidanze esposte a Naglazyme. Gli studi su animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti su gravidanza o sullo sviluppo embrionale e fetale ...
Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it
Gravidanza
Non sono disponibili dati clinici su gravidanze esposte a Naglazyme. Gli studi su animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti su gravidanza o sullo sviluppo embrionale e fetale ...
Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it
Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari
Non sono stati effettuati studi sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari.
Effetti indesiderati
Dato il basso numero di pazienti partecipanti agli studi clinici, tutti i dati riguardanti gli eventi avversi (AE) raccolti negli studi condotti su Naglazyme sono stati aggregati e valutati in ...
Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it
Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it
Sovradosaggio
Numerosi pazienti hanno ricevuto la loro dose complessiva di Naglazyme ad una velocità di quasi il doppio di quella raccomandata senza manifestare alcuna reazione avversa palese.
Proprietà farmacodinamiche
Categoria Farmacoterapeutica: Altri prodotti per l'apparato gastrointestinale e del metabolismo - Enzimi, Codice ATC: A16AB08.
I disturbi di accumulo di mucopolisaccaridi sono provocati da un deficit di enzimi lisosomiali specifici ...
I disturbi di accumulo di mucopolisaccaridi sono provocati da un deficit di enzimi lisosomiali specifici ...
Proprietà farmacocinetiche
La farmacocinetica di Galsulfase è stata valutata in 13 pazienti con MPS VI che hanno ricevuto 1 mg/kg di galsulfase sotto forma di un'infusione di 4 ore. Dopo 24 settimane ...
Dati preclinici di sicurezza
I dati non-clinici non rivelano rischi particolari per l'uomo sulla base di studi convenzionali di safetypharmacology, tossicità per somministrazioni singole e ripetute, o sulla funzione riproduttiva generale o sullo sviluppo ...
Elenco degli eccipienti
Sodio cloruro,
Sodio fosfato monobasico monoidrato,
Sodio fosfato bibasico eptaidrato,
Polisorbato 80,
Acqua per preparazioni iniettabili.
Sodio fosfato monobasico monoidrato,
Sodio fosfato bibasico eptaidrato,
Polisorbato 80,
Acqua per preparazioni iniettabili.
Farmaci Esteri
Per conoscere i farmaci esteri che corrispondono ad Naglazyme a base di Galsulfase ...
Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it
Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it
