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Brineura

Ultimo aggiornamento: 03/11/2021




Cos'Ŕ Brineura?

Brineura Ŕ un farmaco a base del principio attivo Cerliponase Alfa, appartenente alla categoria degli Enzimi e nello specifico Enzimi. E' commercializzato in Italia dall'azienda Biomarin Pharmaceutical Italia S.r.l..

Brineura pu˛ essere prescritto con Ricetta OSP - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, utilizzabili esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile.

Confezioni

Brineura 150 mg/5 ml soluzione 2 flaconi da 10 ml, soluzione di lavaggio flacone da 10 ml

Informazioni commerciali sulla prescrizione

Titolare: BioMarin International Ltd
Concessionario: Biomarin Pharmaceutical Italia S.r.l.
Ricetta: OSP - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, utilizzabili esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile
Classe: H
Principio attivo: Cerliponase Alfa
Gruppo terapeutico: Enzimi
Forma farmaceutica: soluzione

Indicazioni

Brineura è indicato per il trattamento della patologia ceroidolipofuscinosi neuronale di tipo 2 (CLN2), nota anche come carenza di tripeptidil-peptidasi 1 (TPP-1).

Posologia

Brineura deve essere somministrato esclusivamente in un ambiente sanitario da un medico competente ed esperto delle tecniche di somministrazione intracerebroventricolare.
Posologia
La dose consigliata di Cerliponase Alfa è di 300 mg da somministrare una volta ogni due settimane per infusione intracerebroventricolare.
Nei pazienti di età inferiore ai 2 anni, si consigliano dosi più basse, vedere il paragrafo relativo alla popolazione pediatrica.
Si consiglia di sottoporre i pazienti a un trattamento a base di antistaminici con o senza antipiretici 30- 60 minuti prima dell'inizio dell'infusione.
La continuazione di un trattamento a lungo termine deve essere sottoposta a una regolare valutazione clinica per valutare se i benefici siano potenzialmente superiori ai rischi per i singoli pazienti.
Aggiustamento della dose
Per i pazienti che non tollerano le infusioni è possibile prendere in considerazione un aggiustamento della dose. La dose può essere ridotta del 50% oppure è possibile impostare una velocità di infusione ridotta.
Se l'infusione viene interrotta per una reazione di ipersensibilità, è possibile riprenderla a una velocità di infusione ridotta del 50% rispetto a quella indicata al momento in cui si è verificata la reazione di ipersensibilità.
L'infusione deve essere interrotta oppure la velocità di infusione ridotta nei pazienti nei quali, a giudizio del medico responsabile del trattamento, si registra un possibile aumento della pressione intracranica durante l'infusione, indicato da sintomi quali cefalea, nausea, vomito e stato mentale compromesso. Tali precauzioni assumono particolare importanza nei pazienti di età inferiore a 3 anni.
Popolazione pediatrica
La sicurezza e l'efficacia di Brineura nei bambini di età inferiore a 3 anni non è stata ancora stabilita. Per i bambini di 2 anni di età sono disponibili dati limitati, mentre non sono disponibili dati clinici per i bambini al di sotto di 2 anni di età (vedere paragrafo 5.1). La posologia proposta nei bambini di età inferiore a 2 anni è stata stimata in base alla massa cerebrale.
Negli studi clinici il trattamento di Brineura è stato avviato nei bambini di età compresa tra 2 a 8 anni. Per i pazienti di età superiore a 8 anni sono disponibili dati limitati. Il trattamento deve basarsi sui benefici e sui rischi per il singolo paziente, come valutato dal medico.
La posologia selezionata per i pazienti è basata sull'età al momento del trattamento e deve essere adeguata di conseguenza (vedere tabella 1). Nei pazienti di età inferiore a 3 anni, la dose raccomandata è in accordo con la posologia utilizzata nello studio clinico 190-203 in corso, vedere paragrafo 5.1.
Tabella 1: Dose e volume di Brineura
Fasce di età
Dose totale somministrata ogni 2 settimane
(mg)
Volume della soluzione Brineura
(mL)
Dalla nascita a < 6 mesi
100
3.3
Da 6 mesi a < 1 anno
150
5
Da 1 anno a < 2 anni
200 (prime 4 dosi)
300 (dosi successive)
6,7 (prime 4 dosi)
10 (dosi successive)
Da 2 anni in su
300
10
Modo di somministrazione
Uso intracerebroventricolare.
Precauzioni da adottare prima della manipolazione o della somministrazione del medicinale
Durante la preparazione e la somministrazione è necessario ricorrere a una tecnica rigorosamente asettica.
Brineura e la soluzione di lavaggio devono essere somministrati esclusivamente per via intracerebroventricolare. I flaconcini di Brineura e di soluzione di lavaggio sono esclusivamente monouso. Brineura viene somministrato nel liquido cerebrospinale (LCS) per infusione mediante un reservoir impiantato chirurgicamente e un catetere (dispositivo di accesso intracerebroventricolare). Il dispositivo di accesso intracerebroventricolare deve essere impiantato prima della prima infusione. Il dispositivo di accesso intracerebroventricolare impiantato deve essere adeguato per l'accesso ai ventricoli cerebrali per la somministrazione terapeutica.
Dopo l'infusione di Brineura, deve essere utilizzata una quantità calcolata di soluzione di lavaggio per sciacquare i componenti di infusione, incluso il dispositivo di accesso intracerebroventricolare utilizzato per somministrare completamente Brineura e mantenere la pervietà del dispositivo di accesso intracerebroventricolare (vedere il paragrafo 6.6). I flaconcini di Brineura e della soluzione di lavaggio devono essere scongelati prima della somministrazione. La velocità di infusione per Brineura e la soluzione di lavaggio è di 2,5 mL/ora. La durata totale dell'infusione, incluso Brineura e la soluzione di lavaggio richiesta, varia da 2 a 4,5 ore, in base alla dose e al volume.
Infusione intracerebroventricolare di Brineura
Somministrare Brineura prima della soluzione di lavaggio.
  1. Apporre un'etichetta sulla linea di infusione “Esclusivamente per infusione intracerebroventricolare“.
  2. Inserire la siringa contenente Brineura nella linea di estensione, se utilizzata; in caso contrario, collegarla al set di infusione che deve essere dotato di un filtro in linea da 0,2 µm. Vedere la Figura 1.
  3. Eseguire il priming dei componenti di infusione con Brineura.
  4. Ispezionare visivamente il cuoio capelluto per escludere la presenza di perdite o malfunzionamento del dispositivo di accesso intracerebroventricolare o segnali di potenziali infezioni. Non somministrare Brineura in presenza di segni e sintomi di perdita dal dispositivo di accesso intracerebroventricolare acuta, guasto del dispositivo o infezione correlata al dispositivo (vedere paragrafo 4.3 e 4.4).
  5. Preparare il cuoio capelluto per l'infusione intracerebroventricolare adottando una tecnica asettica secondo il protocollo della struttura sanitaria.
  6. Inserire l'ago della porta nel dispositivo di accesso intracerebroventricolare.
  7. Collegare una siringa sterile vuota (non più larga di 3 mL) all'ago della porta. Prelevare da 0,5 mL a 1 mL di LCS per verificare la pervietà del dispositivo di accesso intracerebroventricolare.
  • Non infondere nuovamente il LCS nel dispositivo di accesso intracerebroventricolare. I campioni di LCS devono essere inviati periodicamente al laboratorio per il monitoraggio delle infezioni (vedere il paragrafo 4.4).
  1. Collegare il set di infusione all'ago della porta (vedere la Figura 1).
  • Collegare i componenti secondo il protocollo della struttura sanitaria.
  1. Posizionare la siringa contenente Brineura nella relativa pompa impostandone la velocità di infusione su 2,5 mL/ora.
  • Programmare gli allarmi della pompa sulle impostazioni di maggiore sensibilità per i limiti di pressione, velocità e volume. Per maggiori dettagli, fare riferimento al manuale operativo del produttore della pompa per siringa.
  • Non erogare come bolo o manualmente.
  1. Iniziare l'infusione di Brineura a una velocità di 2,5 mL/ora.
  2. Ispezionare periodicamente il sistema di infusione durante l'infusione per escludere la presenza di perdite o un malfunzionamento del sistema di erogazione.
  3. Verificare che la siringa con etichetta “Brineura“ nella pompa per siringa sia vuota, una volta completata l'infusione. Staccare e rimuovere la siringa vuota dalla pompa e scollegarla dai tubi. Smaltire la siringa vuota secondo le normative locali.

Figura 1: Preparazione del sistema di infusione

Infusione intracerebroventricolare della soluzione di lavaggio
Somministrare la soluzione di lavaggio fornita dopo il completamento dell'infusione di Brineura.
  1. Collegare la siringa contenente il volume calcolato di soluzione di lavaggio ai componenti di infusione (vedere il paragrafo 6.6).
  2. Inserire la siringa contenente la soluzione di lavaggio nella pompa per siringa e programmare quest'ultima per erogare a una velocità di infusione di 2,5 mL/ora.
  • Programmare gli allarmi della pompa sulle impostazioni di maggiore sensibilità per i limiti di pressione, velocità e volume. Per maggiori dettagli, fare riferimento al manuale operativo del produttore della pompa per siringa.
  • Non erogare come bolo o manualmente.
  1. Iniziare l'infusione della soluzione di lavaggio a una velocità di 2,5 mL/ora.
  2. Ispezionare periodicamente i componenti di infusione durante l'infusione per escludere la presenza di perdite o un malfunzionamento del sistema di erogazione.
  3. Verificare che la siringa con etichetta “soluzione di lavaggio“ nella pompa per siringa sia vuota, una volta completata l'infusione. Staccare e rimuovere la siringa vuota dalla pompa e scollegarla dalla linea di infusione.
  4. Rimuovere l'ago della porta. Esercitare una leggera pressione e bendare il sito di infusione secondo il protocollo della struttura sanitaria.
  5. Smaltire i componenti di infusione, gli aghi, le soluzioni inutilizzate e altri materiali di scarto secondo le normative locali.
Vedere il paragrafo 6.6 per istruzioni sulla preparazione di Brineura e della soluzione di lavaggio prima della somministrazione.

Controindicazioni

Reazioni anafilattiche potenzialmente fatali al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti indicati al paragrafo 6.1, se il rechallenge non è riuscito (vedere il paragrafo 4.4).
Pazienti affetti da CLN2 con shunt ventricolo-peritoneali.
Brineura non deve essere somministrato in presenza di segni di perdite significative acute nel dispositivo di accesso intracerebroventricolare, malfunzionamento del dispositivo o infezioni legate all'utilizzo del dispositivo (vedere il paragrafo 4.2 e 4.4).


Avvertenze speciali e precauzioni di impiego

Complicanze legate al dispositivo
Brineura deve essere somministrato utilizzando una tecnica asettica per ridurre il rischio di infezione. In pazienti trattati con Brineura si sono osservate infezioni legate al dispositivo ...

Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it

Interazioni con altri medicinali e altre forme di interazione

Non sono stati eseguiti studi di interazione. Cerliponase alfa è una proteina umana ricombinante e l'esposizione sistemica è limitata grazie alla somministrazione intracerebroventricolare; pertanto è improbabile che si verifichi interazione ...

Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it

Assumere Brineura durante la gravidanza e l'allattamento

Posso prendere Brineura durante la gravidanza e l'allattamento?
Gravidanza
Non sono disponibili dati sull'uso di Brineura in donne in gravidanza. Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale utilizzando Brineura. Non è stato accertato che Brineura possa causare ...

Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it

Effetti sulla capacitÓádi guidare veicoli e sull'uso di macchinari

Non sono stati condotti studi sugli effetti di Brineura sulla capacità di guidare o di utilizzare macchinari.


Effetti indesiderati

Riassunto del profilo di sicurezza
Le reazioni avverse descritte in questo paragrafo sono state valutate in 24 pazienti affetti da CLN2 che hanno ricevuto almeno una dose di Brineura e ...

Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it

Sovradosaggio

Non sono disponibili informazioni.


ProprietÓ farmacodinamiche

Categoria farmacoterapeutica: altri farmaci dell'apparato gastrointestinale e del metabolismo, enzimi, codice ATC: A16AB17.
Meccanismo di azione
Cerliponase Alfa è una forma ricombinante della tripeptidil-peptidasi 1 (TPP-1). Cerliponase alfa è un ...


ProprietÓ farmacocinetiche

La farmacocinetica di Cerliponase Alfa è stata valutata nei pazienti affetti da CLN2 che hanno ricevuto infusioni intracerebroventricolari di 300 mg in 4,5 ore circa a settimane alterne.
Tutti i ...


Dati preclinici di sicurezza

Sono limitati i dati sulla sicurezza preclinica di Cerliponase Alfa ottenuti da studi di tossicità a dose singola eseguiti su scimmie e da studi a dose ripetuta eseguiti su un ...


Elenco degli eccipienti

Brineura e soluzione di lavaggio
Sodio fosfato bibasico eptaidrato
Sodio diidrogeno fosfato monoidrato
Cloruro di sodio
Cloruro di potassio
Cloruro di magnesio esaidrato
Cloruro di calcio diidrato
Acqua per iniezioni


Farmaci Esteri

Per conoscere i farmaci esteri che corrispondono ad Brineura a base di Cerliponase Alfa ...
Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it

Fonti Ufficiali



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