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Pheburane

Ultimo aggiornamento: 22/09/2020

Area RiservataFoglietto Illustrativo Dica33


Confezioni

Pheburane 483 mg/g granulato os flac. alta densità 174 g + cucch. dos.

Cos'è Pheburane?

Pheburane è un farmaco a base del principio attivo Sodio Fenilbutirrato, appartenente alla categoria degli Metabolici: regolatori metabolici diversi e nello specifico Prodotti vari dell'apparato gastrointestinale e metabolismo. E' commercializzato in Italia dall'azienda Lucane pharma SA.

Pheburane può essere prescritto con Ricetta RNRL - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, da rinnovare volta per volta, vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti.

Informazioni commerciali sulla prescrizione

Titolare: Eurocept International BV
Concessionario: Lucane pharma SA
Ricetta: RNRL - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, da rinnovare volta per volta, vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti
Classe: A
Principio attivo: Sodio Fenilbutirrato
Gruppo terapeutico: Metabolici: regolatori metabolici diversi
Forma farmaceutica: granulato

Indicazioni

PHEBURANE è indicato come terapia adiuvante nel trattamento di lunga durata dei disturbi del ciclo dell'urea, compresa la carenza della sintetasi carbamilfosfatica, della transcarbamilasi dell'ornitina o della sintetasi arginino-succinica.
È indicato per tutti i pazienti con comparsa neonatale (mancanza totale di enzimi, che si manifesta nei primi 28 giorni di vita).
È indicato anche in pazienti con manifestazione tardiva della malattia (carenza enzimatica parziale, che si presenta dopo il primo mese di vita) e che hanno una storia di encefalopatia iperammonemica.

Posologia

Il trattamento a base di PHEBURANE deve essere seguito sotto il controllo di un medico esperto nella cura di disturbi del ciclo dell'urea.
Posologia
La dose giornaliera deve essere aggiustata individualmente in base al grado di tolleranza alle proteine del paziente e all'assunzione proteica giornaliera nella dieta, necessaria per facilitare la crescita e lo sviluppo.
Nella pratica clinica la dose abituale totale giornaliera di fenilbutirrato sodico è di:
  • 450-600 mg/kg/giorno in bambini di peso inferiore ai 20 kg
  • 9,9-13,0 g/m2 al giorno in bambini di peso superiore ai 20 kg, adolescenti e adulti.
La sicurezza e l'efficacia di dosi che superano i 20 g al giorno non sono ancora state stabilite.
Monitoraggio terapeutico
I livelli plasmatici di ammoniaca, arginina, amminoacidi essenziali (in special modo aminoacidi a catena ramificata), carnitina e proteine sieriche devono essere mantenuti entro i limiti normali. La glutamina plasmatica deve essere mantenuta a livelli inferiori a 1000 μmol/l.
Trattamento nutritivo
PHEBURANE deve essere associato a una dieta a restrizione proteica e, in alcuni casi, con l'integrazione di aminoacidi essenziali e carnitina.
Ai pazienti a cui è stata diagnosticata una forma a insorgenza neonatale di carenza di sintetasi carbamilfosfatica o di transcarbamilasi dell'ornitina deve essere somministrata citrullina o arginina ad una dose di 0,17 g/kg/giorno o di 3,8 g/m2/giorno.
Ai pazienti a cui è stato diagnosticato un deficit di sintetasi arginino-succinica si consiglia di somministrare arginina a una dose di 0,4-0,7 g/kg/giorno o di 8,8-15,4 g/m2/giorno.
Qualora sia indicata una supplementazione calorica, si raccomanda un prodotto non proteico.
Popolazioni particolari
Insufficienza epatica e renale
Poiché il metabolismo e l'escrezione del fenilbutirrato sodico interessano il fegato e i reni, PHEBURANE deve essere somministrato con cautela in pazienti affetti da insufficienza epatica o renale.
Modo di somministrazione
PHEBURANE deve essere somministrato per via orale. A causa della sua ridotta velocità di dissoluzione, PHEBURANE non deve essere somministrato tramite sondino nasogastrico o gastrostomia.
La dose totale giornaliera deve essere suddivisa in parti uguali e presa ad ogni pasto o poppata (ad esempio, 4-6 volte al giorno per i bambini piccoli). Il granulato può essere assunto direttamente insieme ad alimenti liquidi (acqua, succhi di frutta, alimenti per lattanti privi di proteine) o cosparso su un cucchiaio di alimento solido (purè di patate o di mele); in questo caso, è importante che il medicinale venga assunto immediatamente per preservare la copertura del sapore.
In dotazione è fornito un misurino calibrato per somministrare fino a 3 g di fenilbutirrato sodico, con graduazioni di 250 mg.

Controindicazioni

  • Ipersensibilità al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.
  • Gravidanza.
  • Allattamento.


Avvertenze speciali e precauzioni di impiego

Contenuto di elettroliti clinicamente importanti
PHEBURANE contiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio per grammo di fenilbutirrato sodico, corrispondenti a 2,5 g (108 mmol) di sodio per 20 ...

Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it

Interazioni con altri medicinali e altre forme di interazione

La somministrazione concomitante di probenecid può influenzare l'escrezione renale del prodotto di coniugazione del fenilbutirrato sodico.
Da alcune pubblicazioni è emerso che aloperidolo e valproato indurrebbero iperammoniemia. I corticosteroidi possono ...

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Assumere Pheburane durante la gravidanza e l'allattamento

Posso prendere Pheburane durante la gravidanza e l'allattamento?
Donne in età fertile/Contraccezione negli uomini e nelle donne
Le donne in età fertile devono utilizzare metodi contraccettivi efficaci.
Gravidanza
La sicurezza d'uso di questo medicinale in ...

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Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari

PHEBURANE altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.


Effetti indesiderati

Riassunto del profilo di sicurezza
Nelle sperimentazioni cliniche con fenilbutirrato sodico, il 56 % dei pazienti ha avuto almeno un evento avverso e il 78 % di questi eventi ...

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Sovradosaggio

Un caso di overdose si è verificato in un bambino di 5 mesi con una singola dose accidentale di 10 g (1370 mg/kg). Il paziente ha sviluppato diarrea, irritabilità e acidosi metabolica con ipokaliemia. Il paziente si è ripreso 48 ore dopo il trattamento sintomatico.
Questi sintomi sono coerenti con l'accumulo di fenilacetato, con il quale si è osservata una neurotossicità limitante la dose se somministrato per endovena a dosi fino a 400 mg/kg/giorno. Le manifestazioni di neurotossicità sono state in predominanza sonnolenza, astenia e sensazione di testa leggera.
Manifestazioni meno frequenti sono state stato confusionale, cefalea, disgeusia, ipoacusia, disorientamento, problemi di memoria ed esacerbazione di una neuropatia preesistente.
In caso di sovradosaggio, si deve interrompere il trattamento e si devono istituire misure di sostegno. Possono essere utili l'emodialisi o la dialisi peritoneale.


Proprietà farmacodinamiche

Categoria farmacoterapeutica: altri prodotti dell'apparato gastrointestinale e del metabolismo, vari prodotti dell'apparato gastrointestinale e del metabolismo, codice ATC: A16AX03.
Meccanismo d'azione ed effetti farmacodinamici
Il fenilbutirrato sodico è un profarmaco ...


Proprietà farmacocinetiche

È noto che il fenilbutirrato viene ossidato a fenilacetato, che si coniuga enzimaticamente alla glutamina per formare fenilacetilglutamina nel fegato e nei reni. Il fenilacetato viene anche idrolizzato dalle esterasi ...


Dati preclinici di sicurezza

Il fenilbutirrato di sodio è risultato negativo in 2 test di mutagenesi, vale a dire il test di Ames e il test micronucleare. I risultati del test di Ames indicano ...


Elenco degli eccipienti

Sfere di zucchero (costituite da saccarosio e amido di mais)
Ipromellosa
Etilcellulosa N7
Macrogol 1500
Povidone K25


Farmaci Esteri

Per conoscere i farmaci esteri che corrispondono ad Pheburane a base di Sodio Fenilbutirrato ...
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