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Palynziq

Ultimo aggiornamento: 14/09/2021




Cos'Ŕ Palynziq?

Palynziq Ŕ un farmaco a base del principio attivo Pegvaliase, appartenente alla categoria degli Enzimi e nello specifico Enzimi. E' commercializzato in Italia dall'azienda Biomarin Pharmaceutical Italia S.r.l..

Palynziq pu˛ essere prescritto con Ricetta RRL - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti.

Confezioni

Palynziq 2,5 mg soluzione iniettabile uso sottocutaneo 1 siringa preriempita 0,5 ml (5 mg/ml)
Palynziq 10 mg soluzione iniettabile uso sottocutaneo 1 siringa preriempita 0,5 ml (20 mg/ml)
Palynziq 20 mg soluzione iniettabile uso sottocutaneo 1 siringa preriempita 1 ml (20 mg/ml)

Informazioni commerciali sulla prescrizione

Titolare: BioMarin International Ltd
Concessionario: Biomarin Pharmaceutical Italia S.r.l.
Ricetta: RRL - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti
Classe: H
Principio attivo: Pegvaliase
Gruppo terapeutico: Enzimi
Forma farmaceutica: soluzione (uso interno)

Indicazioni

Palynziq è indicato per il trattamento di pazienti affetti da fenilchetonuria (PKU), di età pari e superiore ai 16 anni, che hanno un controllo inadeguato della fenilalanina ematica (livelli ematici di fenilalanina maggiori di 600 micromol/L) nonostante il trattamento precedente con le opzioni terapeutiche disponibili.

Posologia

Il trattamento con Palynziq deve essere condotto da medici esperti nella gestione della PKU.
Posologia
Prima di iniziare il trattamento, è necessario misurare il livello ematico di fenilalanina. Si raccomanda di monitorare il livello ematico di fenilalanina una volta al mese.
L'assunzione di fenilalanina alimentare deve rimanere costante fino a quando non sia stata stabilita una dose di mantenimento.
Regimi posologici
Induzione
La dose iniziale raccomandata di Palynziq è 2,5 mg somministrati una volta alla settimana per 4 settimane.
Titolazione
La dose deve essere aumentata gradualmente in base alla tollerabilità fino alla dose di mantenimento giornaliera necessaria per raggiungere un livello ematico di fenilalanina compreso tra 120 e 600 micromol/L, secondo la Tabella 1.
Mantenimento
La dose di mantenimento è personalizzata per raggiungere il controllo della fenilalanina ematica del paziente (ovvero un livello di fenilalanina compreso tra 120 e 600 micromol/L), tenendo conto della tollerabilità del paziente a Palynziq e dell'apporto proteico alimentare (vedere Tabella 1).
Tabella 1. Regime posologico raccomandato
 
Dose1 somministrata per via sottocutanea
Durata prima del successivo aumento della dose
Induzione
2,5 mg una volta alla settimana
4 settimane2
Titolazione
2,5 mg due volte alla settimana
1 settimana2
10 mg una volta alla settimana
1 settimana2
10 mg due volte alla settimana
1 settimana2
10 mg quattro volte alla settimana
1 settimana2
10 mg al giorno
1 settimana2
Mantenimento3
20 mg al giorno
Da 12 settimane a 24 settimane2
40 mg al giorno (2 iniezioni consecutive con siringa preriempita da 20 mg)4
16 settimane2
60 mg al giorno (3 iniezioni consecutive con siringa preriempita da 20 mg)4
Dose massima raccomandata
1 Se i livelli ematici di fenilalanina sono inferiori a 30 micromol/L, l'apporto proteico alimentare deve essere aumentato fino a livelli appropriati e quindi, se necessario, la dose di Palynziq deve essere ridotta (vedere paragrafo 4.4, Ipofenilalaninemia).
2 Potrebbe essere necessario più tempo prima di ciascun aumento della dose, in base alla tollerabilità del paziente a Palynziq.
La dose di mantenimento è personalizzata per raggiungere livelli ematici di fenilalanina compresi tra 120 e 600 micromol/L.
4 Se sono necessarie più iniezioni per una singola dose, devono essere somministrate alla stessa ora del giorno e le sedi di iniezione devono essere ad almeno 5 cm di distanza l'una dall'altra. Le dosi non devono essere suddivise nel corso della giornata (vedere Modo di somministrazione).
Aggiustamenti posologici
Durante la titolazione e il mantenimento del trattamento con Palynziq, i pazienti potrebbero sviluppare livelli ematici di fenilalanina inferiori a 30 micromol/L. Per gestire l'ipofenilalaninemia, l'apporto proteico alimentare deve essere aumentato fino a livelli appropriati e quindi, se necessario, la dose di Palynziq deve essere ridotta. Nei pazienti che manifestano ipofenilalaninemia nonostante livelli appropriati di apporto proteico, si prevede che le riduzioni della dose siano la misura più efficace per gestire l'ipofenilalaninemia(vedere paragrafo 5.2, Relazione esposizione-effetto). I pazienti devono essere monitorati ogni 2 settimane fino a quando i livelli ematici di fenilalanina non rientrano in un intervallo clinicamente accettabile (vedere paragrafo 4.4, Ipofenilalaninemia).
Se si sviluppa ipofenilalaninemia prima che venga raggiunta la posologia giornaliera, la dose di Palynziq può essere ridotta a quella di titolazione precedente. Se si sviluppa ipofenilalaninemia dopo che è stata raggiunta la posologia giornaliera, la dose può essere ridotta con decrementi di almeno 10 mg per ottenere e mantenere livelli ematici di fenilalanina compresi nell'intervallo clinicamente accettabile. Nei pazienti che manifestano ipofenilalaninemia alla dose di 10 mg/giorno, la dose può essere ridotta a 5 mg/giorno.
Popolazioni speciali
Popolazione pediatrica
La sicurezza e l'efficacia di Palynziq in pazienti pediatrici dalla nascita a meno di 16 anni di età non sono state stabilite. Non ci sono dati disponibili.
I dati attualmente disponibili relativi ai pazienti di età compresa tra 16 e 18 anni sono riportati nei paragrafi 4.8 e 5.1. In questi pazienti la posologia è la stessa degli adulti.
Modo di somministrazione
Uso sottocutaneo. Ogni siringa preriempita è esclusivamente monouso.
In considerazione della possibilità di una reazione da ipersensibilità sistemica acuta, prima di ogni dose è necessaria una premedicazione durante l'induzione e la titolazione (periodo precedente al raggiungimento di livelli ematici di fenilalanina inferiori a 600 micromol/L durante la somministrazione di una dose stabile; vedere paragrafo 4.8). I pazienti devono essere istruiti ad assumere una premedicazione con un antagonista dei recettori H1, un antagonista dei recettori H2 e un antipiretico. Durante il mantenimento, potrà essere rivalutata la premedicazione per le iniezioni successive, in base alla tollerabilità del paziente a Palynziq.
La somministrazione o le somministrazioni iniziali devono essere eseguite sotto la supervisione di un operatore sanitario e i pazienti devono essere tenuti sotto attenta osservazione per almeno 60 minuti dopo ciascuna di queste iniezioni iniziali (vedere paragrafi 4.4 e 4.8).
Prima della prima dose di Palynziq, il paziente deve essere istruito a riconoscere i segni e i sintomi di una reazione da ipersensibilità sistemica acuta, a cercare immediatamente assistenza medica nel caso in cui si verifichi una reazione e addestrato alla somministrazione corretta di adrenalina con un dispositivo di iniezione (auto-iniettore o siringa/penna preriempita).
I pazienti devono essere istruiti a portare un dispositivo di iniezione di adrenalina sempre con sé durante il trattamento con Palynziq.

Per almeno i primi 6 mesi di trattamento, quando il paziente si auto-inietta il medicinale (ovvero quando la somministrazione non avviene sotto la supervisione di un operatore sanitario), deve essere presente un osservatore durante ogni somministrazione e per almeno i 60 minuti successivi. Un osservatore è qualcuno che:

  • resti insieme al paziente durante e dopo la somministrazione di Palynziq,
  • che sia in grado di riconoscere i segni e i sintomi di una reazione da ipersensibilità sistemica acuta, che, se necessario, sia in grado di chiamare l'assistenza medica di emergenza e somministri l'adrenalina.
Dopo 6 mesi di trattamento con Palynziq, la necessità di un osservatore potrà essere rivalutata. Prima dell'auto-iniezione indipendente, un operatore sanitario deve:
  • istruire il paziente e valutarne la competenza ad auto-somministrarsi correttamente questo medicinale.
  • istruire l'osservatore a riconoscere i segni e i sintomi di una reazione da ipersensibilità sistemica acuta, a cercare immediatamente assistenza medica nel caso in cui si verifichi una reazione e a somministrare correttamente l'adrenalina con un dispositivo di iniezione (auto-iniettore o siringa/penna preriempita).
Risomministrazione in seguito a reazioni da ipersensibilità sistemica acuta da lievi a moderate: il medico prescrittore deve tenere conto dei rischi e dei benefici della risomministrazione del medicinale dopo la risoluzione della prima reazione da ipersensibilità sistemica acuta da lieve a moderata (vedere paragrafi 4.3 e 4.4). La risomministrazione della prima dose deve essere effettuata sotto la supervisione di un operatore sanitario in grado di gestire le reazioni da ipersensibilità sistemica acuta.
Le sedi di iniezione raccomandate nel corpo sono: la parte anteriore centrale delle cosce e la parte inferiore dell'addome, eccetto i 5 cm immediatamente intorno all'ombelico. Se l'iniezione è somministrata da una persona che presta le cure, anche la parte superiore dei glutei e la parte posteriore superiore delle braccia sono sedi di iniezione appropriate.
Palynziq non deve essere iniettato in nei, cicatrici, voglie, lividi, eruzioni cutanee o aree in cui la cute sia indurita, dolorante, arrossata, danneggiata, bruciata, infiammata o tatuata. Verificare eventuale arrossamento, tumefazione o dolorabilità nella sede di iniezione.
I pazienti o la persona che presta le cure devono essere istruiti ad alternare le sedi delle iniezioni sottocutanee. Se è necessaria più di una iniezione per una singola dose, le sedi di iniezione devono essere almeno a 5 cm di distanze le une dalle altre.
Palynziq è una soluzione da limpida a leggermente opalescente, da incolore a giallo chiaro. La soluzione non deve essere utilizzata in presenza di alterazione del colore, torbidità o particelle visibili.

Controindicazioni

Reazione da ipersensibilità sistemica severa o recidiva di una reazione da ipersensibilità sistemica acuta da lieve a moderata a Pegvaliase, ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1 o a un altro medicinale PEGilato (vedere paragrafo 4.4).


Avvertenze speciali e precauzioni di impiego

Tracciabilità Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere chiaramente registrati.
Reazioni da ipersensibilità
L'espressione reazioni da ...

Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it

Interazioni con altri medicinali e altre forme di interazione


Assumere Palynziq durante la gravidanza e l'allattamento

Posso prendere Palynziq durante la gravidanza e l'allattamento?
Gravidanza
I dati relativi all'uso di Palynziq in donne in gravidanza non esistono o sono in numero limitato. Gli studi sugli animali hanno mostrato una tossicità riproduttiva nella madre, associata ...

Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it

Effetti sulla capacitÓádi guidare veicoli e sull'uso di macchinari

Palynziq altera lievemente la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari. Le reazioni da ipersensibilità che includono sintomi quali capogiro o sincope possono alterare la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.


Effetti indesiderati

Riassunto del profilo di sicurezza
Nelle sperimentazioni cliniche, la maggior parte dei pazienti ha manifestato reazioni in sede di iniezione (93%), artralgia (86%) e reazioni da ipersensibilità (75%). Le reazioni ...

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Sovradosaggio

Nelle sperimentazioni cliniche, sono state valutate dosi di Pegvaliase fino a 150 mg/giorno senza che a seguito di queste dosi più elevate venissero identificati segni o sintomi specifici. Non sono state osservate differenze nel profilo di sicurezza. Per la gestione delle reazioni avverse, vedere paragrafi 4.4 e 4.8.


ProprietÓ farmacodinamiche

Categoria farmacoterapeutica: altri prodotti del tratto alimentare e del metabolismo, enzimi, codice ATC: A16AB19
Pegvaliase è un rAvPAL coniugato con NHS-PEG lineare da 20 kDa a un grado di sostituzione ...


ProprietÓ farmacocinetiche

Pegvaliase è un enzima fenilalanina ammoniaca liasiPEGilato ricombinante (rAvPAL), derivato dal cianobatterio Anabaena variabilis espresso nell'Escherichia coli. La PEGilazione di rAvPAL ha lo scopo di ridurre il riconoscimento immunitario della ...


Dati preclinici di sicurezza

Riduzioni dose-dipendenti del guadagno ponderale, attribuite a livelli plasmatici di fenilalanina ridotti fino a livelli inferiori alla norma in animali normali (scimmie, ratti e conigli), sono state osservate in studi ...


Elenco degli eccipienti

Trometamolo
Trometamolo cloridrato
Cloruro di sodio
Acido trans-cinnamico
Acqua per preparazioni iniettabili


Farmaci Esteri

Per conoscere i farmaci esteri che corrispondono ad Palynziq a base di Pegvaliase ...
Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito www.codifa.it

Fonti Ufficiali



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