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Orkambi

Ultimo aggiornamento: 21/11/2019


Confezioni

Orkambi 100 mg/125 mg granulato uso orale 56 bustine
Orkambi 150 mg/188 mg granulato uso orale 56 bustine

A cosa serve

Orkambi Ŕ un farmaco a base del principio attivo Lumacaftor + Ivacaftor, appartenente alla categoria degli Farmaci per il trattamento della fibrosi cistica e nello specifico Altri preparati per il sistema respiratorio. E' commercializzato in Italia dall'azienda Vertex Pharmaceuticals (Italy) S.r.l..

Orkambi pu˛ essere prescritto con Ricetta RRL - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti.

Orkambi serve per la terapia e cura di varie malattie e patologie come .




Informazioni commerciali sulla prescrizione

Titolare:Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Concessionario:Vertex Pharmaceuticals (Italy) S.r.l.
Ricetta:RRL - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti
Classe:CN
Principio attivo:Lumacaftor + Ivacaftor
Gruppo terapeutico:Farmaci per il trattamento della fibrosi cistica
Forma farmaceutica:granulato


Indicazioni

Orkambi granulato è indicato per il trattamento della fibrosi cistica (FC), in bambini di età pari o superiore a 2 anni omozigoti per la mutazione F508del nel gene CFTR (vedere paragrafi 4.2, 4.4 e 5.1).

Posologia

Orkambi deve essere prescritto esclusivamente da medici esperti nel trattamento della fibrosi cistica. Se il genotipo del paziente non è noto, la presenza della mutazione F508del deve essere confermata con un metodo di genotipizzazione accurato e validato, in entrambi gli alleli del gene CFTR.
Posologia
Per le raccomandazioni posologiche standard, vedere Tabella 1
Tabella 1: Dose raccomandata di Orkambi in pazienti di età pari o superiore a 2 anni
Età
Dose di Orkambi
Dose giornaliera totale
da 2 a 5 anni e di peso inferiore a 14 kg
Una bustina di lumacaftor 100 mg/ivacaftor 125 mg ogni 12 ore
lumacaftor 200 mg/
ivacaftor 250 mg
da 2 a 5 anni e di peso pari o superiore a 14 kg
Una bustina di lumacaftor 150 mg/ivacaftor 188 mg ogni 12 ore
lumacaftor 300 mg/
ivacaftor 376 mg
6 anni e oltre
Per maggiori dettagli, vedere il riassunto delle caratteristiche del prodotto per Orkambi compresse
Orkambi deve essere assunto con alimenti contenenti grassi. Un pasto o uno spuntino contenente grassi deve essere consumato subito prima o subito dopo la somministrazione della dose (vedere paragrafo 5.2).
Dimenticanza di una dose
Se sono trascorse meno di 6 ore dall'ora della dose dimenticata, la dose prevista di Orkambi deve essere assunta con alimenti contenenti grassi. Se sono trascorse più di 6 ore, si deve avvisare il paziente di attendere fino alla dose successiva prevista. Non si deve prendere una dose doppia per compensare la dimenticanza della dose.
Uso concomitante di inibitori del CYP3A
Non è necessario alcun aggiustamento della dose nel caso in cui si inizi il trattamento con inibitori del CYP3A nei pazienti che stanno assumendo Orkambi. Tuttavia, quando si inizia il trattamento con Orkambi in pazienti che assumono forti inibitori del CYP3A, la dose deve essere ridotta a una bustina (lumacaftor 100 mg/ivacaftor 125 mg per i pazienti di età compresa tra 2 e 5 anni e di peso inferiore a 14 kg; lumacaftor 150 mg/ivacaftor 188 mg per i pazienti di età compresa tra 2 e 5 anni e di peso pari o superiore a 14 kg), a giorni alterni, per la prima settimana di trattamento, per tenere conto dell'effetto di induzione allo steady-state di lumacaftor. Dopo questo periodo, il trattamento deve continuare alla dose giornaliera raccomandata.
Se la somministrazione di Orkambi viene interrotta per più di una settimana e poi ripresa in pazienti che assumono forti inibitori del CYP3A, la dose di Orkambi deve essere ridotta a una bustina (lumacaftor 100 mg/ivacaftor 125 mg per i pazienti di età compresa tra 2 e 5 anni e di peso inferiore a 14 kg; lumacaftor 150 mg/ivacaftor 188 mg per i pazienti di età compresa tra 2 e 5 anni e di peso pari o superiore a 14 kg), a giorni alterni, per la prima settimana di ripresa del trattamento. Dopo questo periodo, il trattamento deve continuare alla dose giornaliera raccomandata (vedere paragrafo 4.5).
Popolazioni speciali
Anziani
La sicurezza e l'efficacia di Orkambi nei pazienti di 65 anni di età e oltre non sono state valutate.
Compromissione renale
Non è necessario alcun aggiustamento della dose per i pazienti con compromissione renale da lieve a moderata. Si raccomanda cautela nell'uso di Orkambi in pazienti con compromissione renale grave (clearance della creatinina inferiore o pari a 30 ml/min) o malattia renale allo stadio terminale (vedere paragrafi 4.4 e 5.2).
Compromissione epatica
Non è necessario alcun aggiustamento della dose per i pazienti con compromissione epatica lieve (Child-Pugh Classe A). Per i pazienti con compromissione epatica moderata (Child-Pugh Classe B), si raccomanda una riduzione della dose.
Non c'è esperienza sull'uso di Orkambi in pazienti con compromissione epatica grave (Child-Pugh Classe C), ma si prevede un'esposizione più elevata rispetto ai pazienti con compromissione epatica moderata. Pertanto, dopo avere valutato i rischi e i benefici del trattamento, Orkambi deve essere usato con cautela a una dose ridotta (vedere paragrafi 4.4, 4.8 e 5.2).
Per gli aggiustamenti della dose nei pazienti con compromissione epatica, vedere tabella 2
Tabella 2: Aggiustamenti della dose raccomandati per i pazienti con compromissione epatica
Compromissione epatica
Aggiustamento della dose
Dose giornaliera totale
Compromissione epatica lieve
(Child-Pugh Classe A)
Nessun aggiustamento della dose
Per i pazienti di età compresa tra 2 e 5 anni e di peso < 14 kg
lumacaftor 200 mg+ ivacaftor 250 mg
Per i pazienti di età compresa tra 2 e 5 anni e di peso ≥ 14 kg
lumacaftor 300 mg + ivacaftor 376 mg
Compromissione epatica moderata
(Child-Pugh Classe B)
1 bustina ogni mattina e 1 bustina alla sera a giorni alterni.
Per i pazienti di età compresa tra 2 e 5 anni e di peso < 14 kg
Giorno 1: lumacaftor 200 mg + ivacaftor 250 mg
Giorno 2: lumacaftor 100 mg + ivacaftor 125 mg
Per i pazienti di età compresa tra 2 e 5 anni e di peso ≥ 14 kg
Giorno 1: lumacaftor 300 mg + ivacaftor 376 mg
Giorno 2: lumacaftor 150 mg + ivacaftor 188 mg
Compromissione epatica grave
(Child-Pugh Classe C)
1 bustina al giorno o con minore frequenza
Per i pazienti di età compresa tra 2 e 5 anni e di peso < 14 kg
lumacaftor 100 mg + ivacaftor 125 mg
Per i pazienti di età compresa tra 2 e 5 anni e di peso ≥ 14 kg
lumacaftor 150 mg + ivacaftor 188 mg
Popolazione pediatrica
La sicurezza e l'efficacia di Orkambi nei bambini al di sotto di 2 anni non sono state ancora stabilite. Non ci sono dati disponibili (vedere paragrafo 5.1).
Modo di somministrazione
Per uso orale.
Ogni bustina è solo monouso.
Tutto il contenuto della bustina di granulato deve essere miscelato con un cucchiaino (5 ml) di alimenti morbidi o liquidi, idonei per l'età dei pazienti, e consumato completamente. Alcuni esempi di alimenti morbiti comprendono purè di frutta, yogurt aromatizzato, latte o succo. Gli alimenti o i liquidi devono essere a temperatura ambiente o inferiore. Una volta miscelato, il prodotto si è dimostrato stabile per un'ora e deve essere perciò ingerito entro questo periodo.

Controindicazioni

Ipersensibilità ai principi attivi o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.
...

Avvertenze speciali e precauzioni di impiego

Pazienti con FC eterozigoti per la mutazione F508del nel gene CFTR
Lumacaftor/ivacaftor non è efficace nei pazienti affetti da FC che hanno la mutazione F508del su un allele, più un ...

Interazioni con altri medicinali e altre forme di interazione

Sulla base dell'esposizione e delle dosi indicate, il profilo delle interazioni si ritiene identico per tutti i dosaggi e tutte le forme farmaceutiche.
Lumacaftor è un forte induttore del CYP3A, ...

Prima di prendere "Orkambi" insieme ad altri farmaci come , etc.., chiedi al tuo al tuo medico o farmacista di fiducia di verificare che sia sicuro e non dannoso per la tua salute ...

Assumere Orkambi durante la gravidanza e l'allattamento

Posso prendere Orkambi durante la gravidanza e l'allattamento?
Gravidanza
I dati relativi all'uso di lumacaftor/ivacaftor in donne in gravidanza non esistono o sono in numero limitato (meno di 300 gravidanze esposte). Gli studi sugli animali condotti con lumacaftor ...

Effetti sulla capacitÓádi guidare veicoli e sull'uso di macchinari

Ivacaftor, uno dei principi attivi di Orkambi, altera lievemente la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari. Ivacaftor può causare capogiri (vedere paragrafo 4.8).
I pazienti che manifestano capogiri ...

Effetti indesiderati

Riassunto del profilo di sicurezza
Le reazioni avverse più comuni comparse nei pazienti di età pari o superiore a 12 anni trattati con lumacaftor/ivacaftor, negli studi combinati di fase 3 ...

Sovradosaggio

Non sono disponibili antidoti specifici per il sovradosaggio di lumacaftor/ivacaftor. Il trattamento del sovradosaggio consiste in misure di supporto generali, quali il monitoraggio dei parametri vitali e l'osservazione dello stato ...

ProprietÓ farmacodinamiche

Categoria farmacoterapeutica: altri preparati per il sistema respiratorio, codice ATC: R07AX30
Meccanismo d'azione
La proteina CFTR è un canale del cloruro presente sulla superficie delle cellule epiteliali in diversi organi. ...

ProprietÓ farmacocinetiche

L'esposizione (AUC) a lumacaftor è circa due volte più elevata nei volontari adulti sani, rispetto all'esposizione nei pazienti con FC. L'esposizione a ivacaftor è simile in volontari adulti sani e ...

Dati preclinici di sicurezza

Lumacaftor
I dati preclinici non rivelano rischi particolari per l'uomo sulla base di studi convenzionali di sicurezza farmacologica, tossicità a dosi ripetute, genotossicità, potenziale cancerogeno, tossicità della riproduzione e dello ...

Elenco degli eccipienti

Cellulosa microcristallina
Croscarmellosa sodica
Ipromellosa acetato succinato
Povidone (K30)
Sodio laurilsolfato
...

Farmaci Equivalenti

I farmaci equivalenti di Orkambi a base di Lumacaftor + Ivacaftor sono: ...

Farmaci Esteri

Per conoscere i farmaci esteri che corrispondono ad Orkambi a base di Lumacaftor + Ivacaftor

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