Haemoctin

Trattamento e profilassi delle emorragie nei pazienti con emofilia A (deficit congenito del fattore VIII).

Questa preparazione non contiene il fattore von Willebrand in quantità efficaci dal punto di vista farmacologico e, di conseguenza, non è indicata per la malattia di von Willebrand.

Il trattamento deve essere effettuato sotto il diretto controllo di un medico esperto nel trattamento dell'emofilia.

Durante il trattamento si raccomanda un'appropriata determinazione dei livelli di fattore VIII per definire la dose da somministrare e la frequenza con cui ripetere le infusioni. La risposta al fattore VIII può variare da paziente a paziente, con emivite differenti e livelli differenti di recupero. Nei pazienti sottopeso o sovrappeso può essere necessario modificare la dose basata sul peso corporeo. In particolare nel caso di interventi chirurgici maggiori è indispensabile monitorare in modo preciso la terapia sostitutiva mediante il test della coagulazione (attività plasmatica del fattore VIII).

Quando si usa un test di coagulazione monofase in vitro basato sul tempo di tromboplastina (aPTT) per determinare l'attività del fattore VIII nei campioni di sangue dei pazienti, i risultati per l'attività plasmatica del fattore VIII possono essere alterati in misura significativa sia dal tipo di reagente aPTT, sia dallo standard di riferimento utilizzato nel test. Inoltre, possono esservi discrepanze significative tra i risultati ottenuti con un test di coagulazione monofase basato su aPTT e quelli ottenuti con il test cromogenico conforme alla Farmacopea europea. Questo aspetto è di particolare importanza quando variano il laboratorio e/o i reagenti utilizzati nel test.

La dose e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità del deficit del fattore VIII, dalla sede ed entità dell'emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente.

Il numero di unità di fattore VIII somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), in relazione all'attuale standard WHO riferito al concentrato per i prodotti a base di fattore VIII. L'attività del fattore VIII nel plasma è espressa o in percentuale (in relazione al plasma umano normale) o preferibilmente in Unità Internazionali (in riferimento a uno Standard Internazionale per il Fattore VIII nel plasma).

L'attività di 1 Unità Internazionale (UI) di fattore VIII equivale a quella della quantità di fattore VIII che si trova in 1 ml di plasma umano normale.

Il calcolo della dose di fattore VIII necessaria si basa sul dato empirico che 1 Unità Internazionale (UI) di fattore VIII per kg di peso corporeo incrementa l'attività del fattore VIII nel plasma dell'1-2 % dell'attività normale.

La dose necessaria viene determinata applicando la formula seguente:

La quantità da somministrare e la frequenza di somministrazione devono sempre tenere conto dell'efficacia clinica nei singoli casi specifici.

Nel caso si verifichino gli episodi emorragici riportati nella tabella sottostante, l'attività del fattore VIII non deve essere inferiore al livello di attività plasmatica indicato (espresso come % del normale) nel periodo corrispondente. La tabella seguente può essere usata come riferimento per il dosaggio nel trattamento di episodi emorragici e nella pratica chirurgica:

Nelle profilassi di lungo periodo dell'emorragia in pazienti con grave emofilia A, la dose abituale è da 20 a 40 UI di fattore VIII per chilogrammo di peso corporeo a intervalli di 2 - 3 giorni. In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli più ravvicinati tra le dosi o dosi più elevate.

Uso endovenoso. Si raccomanda di non somministrare più di 2-3 ml al minuto di Haemoctin. Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.

Haemoctin non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.