Cos'è Cerezyme?
Cerezyme è un farmaco a base del principio attivo Imiglucerasi , appartenente alla categoria degli Enzimi e nello specifico Enzimi. E' commercializzato in Italia dall'azienda Sanofi S.r.l. Socio Unico .
Cerezyme può essere prescritto con RicettaRR - medicinali soggetti a prescrizione medica .
Cerezyme può essere prescritto con Ricetta
Confezioni
Cerezyme 400 U polvere per concentrato per soluzione per infusione 1 flac.
Informazioni commerciali sulla prescrizione
Titolare: Genzyme Europe B.V.
Concessionario:Sanofi S.r.l. Socio Unico
Ricetta:RR - medicinali soggetti a prescrizione medica
Classe:H
Principio attivo:Imiglucerasi
Gruppo terapeutico:Enzimi
ATC:A16AB02 - Imiglucerasi
Forma farmaceutica: Polvere
Concessionario:
Ricetta:
Classe:
Principio attivo:
Gruppo terapeutico:
ATC:
Forma farmaceutica: Polvere
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Indicazioni
Perché si usa Cerezyme? A cosa serve?
Cerezyme (Imiglucerasi) è indicato per l'uso come terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine, in pazienti con diagnosi confermata di malattia di Gaucher non neuropatica (Tipo 1) o neuropatica cronica (Tipo 3), i quali evidenzino inoltre significative manifestazioni cliniche non neurologiche della malattia.
Le manifestazioni non neurologiche della malattia di Gaucher includono una o più delle condizioni seguenti:
- anemia dopo esclusione di altri fattori causali, quali carenza di ferro;
- trombocitopenia;
- interessamento osseo dopo esclusione di altri fattori causali quali carenza di Vitamina D;
- epatomegalia o splenomegalia.
Posologia
Come usare Cerezyme: Posologia
La gestione della malattia deve essere seguita da medici esperti nel trattamento del morbo di Gaucher.
Posologia
A causa della eterogeneità e della natura multisistemica della malattia di Gaucher, il dosaggio deve essere personalizzato per ciascun paziente sulla base di una valutazione complessiva di tutte le manifestazioni cliniche della malattia. Una volta stabilita correttamente la risposta dei singoli pazienti a tutte le manifestazioni cliniche rilevanti, i dosaggi e la frequenza di somministrazione possono essere regolati con l'obiettivo di conservare i parametri ottimali già raggiunti per tutte le manifestazioni cliniche o migliorare ulteriormente i parametri clinici non ancora normalizzati.
Vari regimi posologici si sono dimostrati efficaci per alcune o per tutte le manifestazioni non neurologiche della patologia. Le dosi iniziali sino a 60 U/kg di peso corporeo una volta ogni 2 settimane hanno dimostrato un miglioramento dei parametri ematologici e viscerali entro 6 mesi di terapia e l'uso continuato ha arrestato la progressione o ha migliorato i problemi ossei. La somministrazione di basse dosi quali 15 U/kg di peso corporeo una volta ogni 2 settimane ha dimostrato di migliorare i parametri ematologici e l'organomegalia, ma non i parametri ossei. La frequenza normale di infusione è una volta ogni 2 settimane; si tratta della frequenza di infusione per la quale sono disponibili più dati.
Popolazione pediatrica
Non è necessaria alcuna correzione della dose per la popolazione pediatrica.
L'efficacia di Cerezyme sui sintomi neurologici dei pazienti con malattia di Gaucher neuropatica cronica non è stata stabilita con esattezza e non è possibile raccomandare uno specifico regime posologico per queste manifestazioni (vedere paragrafo 5.1).
Modo di somministrazione
Una volta ricostituito e diluito, il preparato viene somministrato mediante infusione endovenosa. Nelle infusioni iniziali, Cerezyme deve essere somministrato a una velocità non superiore a 0,5 unità per kg di peso corporeo al minuto. Alle successive somministrazioni, la velocità di infusione può essere aumentata, ma senza superare 1 unità per kg di peso corporeo al minuto. Gli incrementi della velocità di infusione devono avvenire sotto la supervisione di un operatore sanitario.
Per i pazienti che tollerano bene le infusioni per diversi mesi, può essere presa in considerazione la possibilità di eseguire l'infusione di Cerezyme a domicilio. La decisione di passare all'infusione domiciliare per il paziente deve essere presa dopo la valutazione e raccomandazione da parte del medico curante. L'infusione di Cerezyme eseguita a domicilio dal paziente o da una persona che se ne prende cura richiede la formazione da parte di un operatore sanitario in un contesto clinicamente controllato. Il paziente o la persona che se ne prende cura verranno istruiti sulla tecnica di infusione e nella compilazione di un diario di trattamento. I pazienti che manifestano eventi avversi durante l'infusione devono immediatamente interrompere il processo di infusione e rivolgersi ad un operatore sanitario. Le infusioni successive potrebbero dover essere somministrate in un contesto clinicamente controllato. La dose e la velocità dell'infusione devono rimanere invariate in caso di somministrazione domiciliare e non devono essere modificate senza la supervisione di un operatore sanitario.
Per le istruzioni sulla ricostituzione e la diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.
Il personale medico è invitato a registrare i pazienti affetti da morbo di Gaucher, inclusi i pazienti con manifestazioni neuropatiche croniche, nel “ICGG Gaucher Registry“ (vedere paragrafo 5.1).
Controindicazioni
Quando non dev'essere usato Cerezyme
Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.
Avvertenze speciali e precauzioni di impiego
Cosa serve sapere prima di prendere Cerezyme
Ipersensibilità
I dati attuali, ottenuti da uno screening ELISA seguito da un'analisi di radio immunoprecipitazione di conferma, suggeriscono che durante il primo anno di terapia, nel 15% dei pazienti trattati si sviluppano anticorpi della classe IgG anti-Imiglucerasi. Sembra che i pazienti che sviluppano anticorpi della classe IgG lo facciano con maggior frequenza entro i primi 6 mesi di trattamento e raramente lo facciano dopo 12 mesi di terapia. Si suggerisce di monitorare periodicamente la formazione di anticorpi IgG anti imiglucerasi nei pazienti in cui si sospetta una diminuzione della risposta al trattamento.
I pazienti con anticorpi all'imiglucerasi hanno un rischio più elevato di sviluppare reazioni di ipersensibilità (vedere paragrafo 4.8). Nel caso in cui un paziente dovesse manifestare una reazione che indica ipersensibilità, si consiglia di eseguire ulteriori prove sugli anticorpi anti-imiglucerasi. Come per qualsiasi prodotto proteico per infusione endovenosa, sono possibili gravi reazioni di ipersensibilità di tipo allergico, anche se si verificano con una frequenza non comune. Se tali reazioni si manifestano, si raccomanda l'interruzione immediata dell'infusione di Cerezyme e l'instaurazione del trattamento medico appropriato. Vanno osservate le pratiche mediche standard in vigore per i trattamenti di emergenza.
I pazienti che hanno sviluppato anticorpi o sintomi di ipersensibilità verso il Ceredase (alglucerasi) devono essere trattati con cautela durante la somministrazione di Cerezyme (imiglucerasi).
Sodio
Questo medicinale contiene sodio e viene somministrato in soluzione di sodio cloruro allo 0,9% per infusione endovenosa (vedere paragrafo 6.6). Da tenere in considerazione nei pazienti che seguono una dieta a contenuto controllato di sodio. Questo medicinale contiene 280 mg di sodio per flaconcino, equivalente a 14% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata dall'OMS che corrisponde a 2 g di sodio per un adulto.
Interazioni con altri medicinali e altre forme di interazione
Quali farmaci o alimenti possono modificare l'effetto di Cerezyme
Non sono stati effettuati studi di interazione.
Fertilità, gravidanza e allattamento
Gravidanza
È disponibile una limitata esperienza derivante dagli esiti di 150 gravidanze (basata principalmente su segnalazioni spontanee e su revisione della letteratura), che suggerisce come l'uso di Cerezyme sia utile per controllare la malattia di Gaucher durante la gravidanza. Inoltre, questi dati non evidenziano un effetto tossico teratogenico (malformativo) per il feto da parte di Cerezyme, sebbene tale evidenza sia modesta dal punto di vista statistico. In rari casi è stata riferita morte del feto, sebbene non sia chiara la sua correlazione all'uso di Cerezyme o alla malattia di Gaucher di fondo.
Non sono stati eseguiti studi in animali per valutare gli effetti di Cerezyme su gravidanza, sviluppo embrionale/fetale, parto e sviluppo post-natale. Non è noto se Cerezyme passi attraverso la placenta al feto in gestazione.
Nelle pazienti Gaucher in gravidanza o che intendono procreare è necessario procedere a una valutazione caso per caso del rapporto rischio-beneficio del trattamento. Le pazienti con malattia di Gaucher in stato di gravidanza possono andare incontro ad un periodo di intensificazione della patologia durante la gravidanza e il puerperio. Ciò include un aumentato rischio di manifestazioni scheletriche, esacerbazione della citopenia, emorragia e maggiore bisogno di trasfusioni. È risaputo che sia la gravidanza che l'allattamento stressano l'omeostasi materna del calcio ed accelerano il turnover osseo. Ciò può contribuire al carico di malattia a livello scheletrico indotto dalla malattia di Gaucher.
Si deve consigliare alle donne naïve al trattamento di considerare l'avvio della terapia prima del concepimento, per ottimizzare lo stato di salute. Nelle donne che ricevono Cerezyme deve essere preso in considerazione il proseguimento della terapia per l'intera gravidanza. Per individuare la dose in base alle esigenze e alla risposta terapeutica della paziente è necessario un attento monitoraggio della gravidanza e delle manifestazioni cliniche della malattia di Gaucher.
Allattamento al seno
Non è noto se questo principio attivo venga escreto nel latte umano, tuttavia è probabile che l'enzima venga digerito nel tratto gastrointestinale del bambino.
Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari
Cerezyme non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.
Effetti indesiderati
Quali sono gli effetti collaterali di Cerezyme
Tabella delle reazioni avverse
Le reazioni avverse sono elencate in base alla classificazione sistemica organica e alla frequenza (comune (≥1/100, <1/10), non comune (≥1/1.000, <1/100) e raro (≥1/10.000, <1/1.000)) nella tabella di seguito. All'interno di ciascuna classe di frequenza, le reazioni avverse sono riportate in ordine decrescente di gravità.
Classificazione per sistemi e organi secondo MedDRA
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Comune
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Non comune
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Raro
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Patologie del sistema nervoso
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Capogiro, cefalea, parestesia*
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Patologie cardiache
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Tachicardia*, cianosi*
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Patologie vascolari
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Vampate*, ipotensione*
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Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche
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Dispnea*, tosse*
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Patologie gastrointestinali
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Vomito, nausea, crampi addominali, diarrea
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Disturbi del Sistema immunitario
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Reazioni da ipersensibilità
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Reazioni anafilattoidi
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Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo
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Orticaria/angioedema*, prurito*, eritema*
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Patologie del Sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo
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Artralgia, mal di schiena*
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Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione
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Fastidio in sede di infusione, bruciore in sede di infusione, gonfiore in sede di infusione, ascesso sterile in sede di infusione, fastidio al torace*, febbre, irrigidimenti, affaticamento
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Complessivamente nel 3% circa dei pazienti sono comparsi sintomi riconducibili ad una ipersensibilità verso il prodotto (* indicati nella tabella precedente). L'insorgenza di questi sintomi è avvenuta durante o poco dopo le infusioni. In generale questi sintomi rispondono al trattamento con antistaminici e/o corticosteroidi. I pazienti devono essere informati circa l'opportunità di sospendere il trattamento e contattare il personale medico quando si verifichino questi sintomi.
Segnalazione delle reazioni avverse sospette
La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione all'indirizzo https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Sovradosaggio
Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Cerezyme
Non sono stati riportati casi di sovradosaggio. Nei pazienti sono stati usati dosaggi fino a 240 U/kg di peso corporeo una volta ogni due settimane.
Scadenza
Flaconcini intatti:
Cerezyme 400 Unità polvere per concentrato per soluzione per infusione
3 anni.
Soluzione diluita:
Dal punto di vista della sicurezza microbiologica, il prodotto deve essere usato immediatamente. In caso contrario, la conservazione durante l'uso e le condizioni prima dell'uso saranno di responsabilità dell'utilizzatore e non dovranno superare 24 ore a 2 ºC-8 ºC, al riparo dalla luce.
Conservazione
Conservare in frigorifero (2°C – 8°C).
Per le condizioni di conservazione del medicinale dopo la diluizione, vedere paragrafo 6.3.
Elenco degli eccipienti
Mannitolo,
sodio citrato (per regolare il pH),
acido citrico monoidrato (per regolare il pH),
polisorbato 80.